奥主委选择席琳迪翁在开幕式献唱。

肯定不是因为她目前的嗓音完美无缺。

而是她拥有奥运最需要的。

人类永不言败的精神。

听到“僵人综合征”，很多人第一反应：

是不是周杰伦的“强直性脊柱炎”？

是不是京东蔡磊的“渐冻人“？

都不是。

僵人综合征是发病率百万分之一的罕见病。

即使贵为天后，席琳迪翁也被误诊了多年。

如此脆弱，又如此强大

因《泰坦尼克号》主题曲《My heart will go on》而爆红的音乐天后席琳·迪翁。

她不仅是五届格莱美奖得主。

2013年2月，她还登上央视春节联欢晚会，与宋祖英合唱歌曲《茉莉花》。

但从2022年11月开始，席琳·迪翁多次传出健康问题。

她取消了2023年的21场巡回演唱会，更被传她身体近乎瘫痪。

她告诉歌迷，自己罹患无法治愈的罕见神经系统疾病“僵人综合征”（Stiff person syndrome）。

该疾病导致她不断痉挛、行动不便，也让她无法顺利用声带唱歌。

视频用了10分钟长镜头，记录了她发病全过程：

她无能为力，只能任凭锥心刺骨的抽搐，一遍遍暴击身体，痛苦，无助，绝望。

从“僵硬的男人”到“僵人”

1956年，僵人综合征首次被报道，当初被叫做“stiff man syndrome”（僵硬的男人）。

后来研究发现，该病女性是男性的2-3倍。

所以改称为“stiff person syndrome”（僵人）。

也有人称其为‘木头人’。

主要症状是脖子、肩膀和上背部逐渐僵硬，并有阵发疼痛性肌肉痉挛、行走困难。

尤其是在光线、碰触刺激和情绪激动等情况下，会随时出现肌肉痉挛。

严重时，患者可能因为突然倒地而引起骨折。

由于发病时间不可预测，患者时刻活在恐惧之中。

更令席琳迪翁痛苦的，是喉咙肌肉痉挛，引起声带受损。

曾经，她轻而易举飙出最高音。

可如今，她用尽全力，也只能嘶哑地、断断续续地挤出歌词。

极易被误诊的罕见病

僵人综合征好发年龄为 20~50 岁，儿童期发病极为罕见。

发病率仅约百万分之一，是罕见病中的罕见病。

有统计数据指出，目前全美约有5000名僵人综合征患者。

中国收治的该病患者约1000人。

中国患者数量比美国少，并不是真的少，而是因为这个病极易被误诊。

2016年，席琳迪翁的丈夫Rene患喉癌去世后。

她因过度悲伤和疲劳，患上了肌肉痉挛、听力障碍、视网膜病变等疾病。

当时医生认为她仅仅只是普通的肌肉痉挛。

直到病情恶化，才于2022年12月宣布确诊僵人综合征。

因为这个疾病非常罕见，很多医生没有见过。

可能会把僵人综合征与渐冻症混淆。

僵人综合征vs渐冻症

渐冻症是运动神经元病，属于神经变性疾病。

僵人综合征与遗传、病毒和自身免疫系统紊乱相关，属自身免疫性疾病。

僵人综合征vs强直性脊柱炎

还有的人会把僵人综合征和强直性脊柱炎混淆。

由于腰背部肌肉僵硬多见，很容易被误诊为风湿免疫疾病的强直性脊柱炎”。

医生往往会按风湿免疫疾病的思路治疗。

因为不见好转，又诊断为“癔症、焦虑症”。

最终，转诊到神经科才被确诊。

目前，僵人综合征有两种主要的治疗方法：

γ-氨基丁酸疗法和免疫疗法。

一般是从苯二氮卓类药物开始作为一线治疗。

如果症状持续，建议添加左乙拉西坦或普瑞巴林。

作为二线治疗，推荐巴氯芬、利妥昔单抗或他克莫司。

对于难治性患者，可以使用鞘内注射巴氯芬、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换。

拼命的铁娘子

作为一种罕见病。

至今，僵人综合征发病原因还不清楚。

通常与其他自身免疫疾病有关，如1型糖尿病、桥本甲状腺炎、Grave’s病、白癜风等。

而席琳迪翁，或许与她的过度劳累引起的免疫系统不堪重负有关。

当她丈夫雷尼被诊断为喉癌后。

或许是为了宽慰雷尼，或许是为了此生无憾。

席琳迪翁用人工授精，生下了大儿子。

她从舞台上的完美天后。

转变为生活中的完美伴侣。

后来，她又做了6次试管婴儿。

42岁时，生下一对双胞胎。

除了三个孩子，她还有一个病人需要照顾。

开始化疗后，雷尼身体远不及往日。

要依赖昂贵药物支撑，无法陪她各地演出。

席琳·迪翁就与拉斯维加斯凯撒宫酒店签下了5年732场的驻唱合约。

据不完全统计，2003年到2019年的16年间。

席琳·迪翁在拉斯维加斯恺撒皇宫竞技剧场演出超过1000场。

观众累计450万+人次。

此记录至今无人打破。

很多人说她签了卖身契，但她毫不在乎。

每周4-5天晚上唱个人专场。

相当于每周开4-5场演唱会的高耗能。

散场后，再回家给孩子们讲故事、陪睡觉。

雷尼去世后，席琳·迪翁紧绷的弦一下断了。

她开始身体痉挛、眼睛看不清、耳朵听不见。

最终，被诊断为僵人综合征。

其实她的症状，早在2008年左右就初显端倪。

那时，席琳·迪翁偶有肌肉痉挛、喉部发紧。

但她全部心力都用在照顾家人、拼命工作上。

后来，她的症状越来越明显和频繁。

她却一直隐瞒病情：

回看席琳迪翁的人生。

前半生辉煌传奇，她将每种身份都做到极致。

后半生疾厄交缠，被癌症和罕见病困扰。

或许，这是上帝特意拍拍她的肩膀。

提醒她要休息，要爱自己。

席琳迪翁和池江璃花子，必胜的信念

现在，席琳迪翁健康状况在一点点好转。

她慢慢恢复正常生活，开始出席活动。

她像孩子一样，从咿呀学语开始，感受声带振动，体验音律变化。

当听到席琳迪翁宣布参演巴黎奥运会开幕式的消息。

那一刻，让我想起了上届东京奥运会开幕式上致辞的池江璃花子。

池江璃花子曾是日本泳坛天才美少女。

2018年雅加达亚运会上，年仅18岁的池江璃花子，一人独得6金2银。

2019年，19岁的池江璃花子在社交媒体上宣布，自己被确诊为急性淋巴细胞白血病。

接受多次白血病化疗后，重返训练场的池江，骨瘦如柴。

日本NHK电视台纪录片曾为池江璃花子拍摄了一部纪录片：《中间泳道》。

中间泳道，是游泳比赛决赛中，专为预赛中成绩最好的选手预留的泳道。

她曾长期拥有这条泳道的使用权。

病后，她只能从最边缘的泳道重新开始训练。

2023年杭州亚运会上，池江重返赛场，获得了第三名。

本次巴黎奥运会选拔赛上，池江在100米蝶泳比赛中以0.01秒的优势险胜排在第3的对手。

获得了巴黎奥运会入场券。

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巴黎奥运会开幕式的压轴一幕。

是席琳迪翁站在埃菲尔铁塔的二楼阳台，献唱了《爱的颂歌》。

她用几乎无可挑剔的嗓音。

再一次证明，自己能站在世界之颠。

命运绝非偶然，而是选择使然。

无论一代歌后，还是奥运健将。

你我皆凡人，谁的人生都无法完美。

奥主委选择席琳迪翁在开幕式献唱，

肯定不是因为她目前的嗓音，是最完美的。

而是她和池江漓花子一样，都有一种永不服输的奥运精神。

个人最最宝贵的事情，永远是健康。

人类最最宝贵的，是“更高、高快、更强”的不屈信念。

My heart will go on。

来源：知乎 www.zhihu.com
作者：注册营养师刘又姣

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